华声在线6月25日讯(通讯员 胡俏)近日，长沙市第一医院内分泌代谢科/临床营养科来了一位特殊的“宝宝”患者。原来这名“宝宝”患者已经20岁了，在2岁时，家人发现其行走异常、肝脾肿大且反复腹泻，辗转寻医后，最终被确诊为黏多糖贮积症。但因多种原因，未及时进行干预，4岁时停止生长，身高不足1米。这次因反复发作低血糖、低血糖昏迷来到我院内分泌代谢科/临床营养科寻求进一步诊疗，经内分泌代谢科/临床营养科医护团队积极治疗护理后，这位“宝宝”患者已病情好转出院。
信绝大多数人，都没有听说过这种罕见的疾病。今天我们就邀请长沙市第一医院内分泌代谢科/临床营养科主任、主任医师皮银珍为我们科普黏多糖贮积症的那些事。
黏多糖贮积症
黏多糖贮积症是一种渐进性的、罕见的、致残、致死的隐性遗传病，这种疾病是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状，分解不完全的黏多糖贮积于全身各脏器和组织中，包括骨骼、神经、肝脾、血管、心脏瓣膜、淋巴结、骨髓、皮肤、角膜等，引起体格发育畸形，智力障碍和脏器功能损害等，最终导致人体各个器官衰竭死亡。
专家解读
皮银珍指出：黏多糖贮积症共有7个分型，发病年龄也因黏多糖贮积症的类型不同而各有差异。不同亚型的黏多糖贮积症患者发病年龄在6个月-6岁不等，因此患者也被称为“黏宝宝”。
大多数患儿出生时正常，1岁以内的生长与发育亦基本正常。初发症状多为耳部感染、流涕、感冒等。虽然各型黏多糖贮积症的病程进展与病情严重程度差异较大，但患儿在临床表现方面具有某些共同的特征，如身材矮小、特殊面容及骨骼系统异常，多数患儿有关节改变和活动受限。
黏多糖贮积症的治疗
早期的诊断和治疗对于黏多糖贮积症患者至关重要，最佳的治疗时间在2岁之前，目前主要的治疗方式有：
01特异性酶替代治疗
特异性酶替代治疗，这种治疗方式主要是为患者补充其体内缺乏的酶，延缓症状进展。
02骨髓移植或造血干细胞移植
骨髓移植或造血干细胞移植，这种治疗方式主要是使患者体内可以自身合成所缺陷的黏多糖代谢酶。
皮银珍提醒，黏多糖贮积症是一种代谢性遗传病，不仅影响患者的生活质量，还对其家庭造成沉重的负担。其多为常染色体隐性遗传，对高龄孕产妇、近亲结婚和有家族史等高危人群来说，一定要早筛查、早诊断、早治疗。
（一审：罗江龙 二审：蒋俊 三审：石伟）
经常头痛半小时到一小时左右可能是睡眠不足、偏头痛等非病理性因素引起的，也有可能是神经性头痛、高血压等病理性因素导致的。患者需要根据病因进行针对性治疗。一、生理性因素1.睡眠不足：如果长时间熬夜或 风湿或类风湿一般是指风湿性关节炎和类风湿关节炎，这两种疾病通常不会自愈。症状可能会在几天到几个月内消失，并且容易反复发作。1、风湿性关节炎：该病是一种急性炎症性疾病，在临床上比较常见，主要表现为游走 通常情况下，如果患者没有被动物抓咬、舔舐等行为，并且伤口比较干净，则不会感染狂犬病。但如果存在上述情况，则可能会导致局部皮肤出现破损的情况。1、不会的情况：若是在遛狗时不小心摔倒了，在此过程中并没有受 狐臭，也称为腋臭，是一种常见的生活问题，它可能会对患者的社交生活和心理健康产生负面影响。本文将深入探讨狐臭的危害，以及多种有效的根治方法，帮助患者重拾自信，告别尴尬。一、狐臭的危害1．社交尴尬：狐臭可能导 乙型肝炎E抗体0.10mIU/ml是阳性，说明身体曾经接触过乙肝病毒或正在恢复阶段，乙肝病毒复制不活跃，传染性低或很少，是乙肝病毒感染时间较长的标志。乙型肝炎病毒感染后，通常是在医生指导下使用抗病毒药物拉米夫 哮喘每天都会发作，且持续两个月的时间，可能会导致患者出现呼吸困难、气短等症状。建议及时就医治疗。一、症状表现1.呼吸困难：由于支气管黏膜受到炎症刺激后，会导致局部的组织发生水肿和充血的情况，在吸气时会 。本文链接：长不大的“黏宝宝” 原来是“黏多糖贮积症”在作怪http://www.sushuapos.com/show-9-12274-0.html
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