原发性硬化性胆管炎（PSC）的生存时间因患者病情、疾病进程及治疗方式的不同而有所差异。未经治疗的中位生存期通常为10至20年，但通过早期诊断、合理治疗和生活方式的调整，可显著改善生活质量并延长寿命。
PSC是一种少见的慢性肝脏疾病，其特征为肝内外胆管的炎症和纤维化，最终可能导致肝硬化和肝功能衰竭。病因并不完全明确，但遗传与自身免疫性疾病（如炎症性肠病）密切相关。其症状包括疲劳、黄疸、皮肤瘙痒和腹痛等，部分患者可能长期无症状，直至疾病进展。PSC患者生存期的长短与疾病相关并发症密切相关：如胆管癌、肝硬化或败血症。一些患者在疾病早期通过对症治疗和日常管理可以维持较好的生活质量，尤其是在无重大并发症时。
PSC是一种少见的慢性肝脏疾病，其特征为肝内外胆管的炎症和纤维化，最终可能导致肝硬化和肝功能衰竭。病因并不完全明确，但遗传与自身免疫性疾病（如炎症性肠病）密切相关。其症状包括疲劳、黄疸、皮肤瘙痒和腹痛等，部分患者可能长期无症状，直至疾病进展。PSC患者生存期的长短与疾病相关并发症密切相关：如胆管癌、肝硬化或败血症。一些患者在疾病早期通过对症治疗和日常管理可以维持较好的生活质量，尤其是在无重大并发症时。
为了延长生存期，患者应积极与医生配合进行科学管理。药物治疗方面，可选择熊去氧胆酸（UDCA）减轻胆管炎症，使用胆汁酸结合剂缓解瘙痒以及必要时采用抗生素控制感染。如肝功能严重受损，肝移植是目前最有效的治疗方式，有研究显示肝移植后患者的5年生存率高达85%以上。同时，饮食上建议高蛋白低脂饮食，增加维生素D和钙摄入预防骨质疏松，避免酒精以及任何对肝脏有毒的物质。定期检查肝功能、影像学评估胆管情况和筛查胆管癌也至关重要。如果患者感到症状加重，尤其是出现持续黄疸或腹胀，建议立即就医以评估病情和调整治疗方案。通过多方面的管理与早期治疗，大多数PSC患者可以显著改善生存预后。
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