血栓性血小板减少紫癜（TTP）是一种威胁生命的血液疾病，核心治疗包括血浆置换、药物控制和病因管理。血浆置换能快速清除异常抗体，糖皮质激素抑制免疫反应，利妥昔单抗靶向治疗B细胞，同时需纠正贫血和预防感染。
1. 血浆置换
血浆置换是TTP的一线治疗方案，通过分离患者血浆并替换为健康供体血浆，清除血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）的自身抗体。每日1次置换1.5倍血浆量，连续治疗直至血小板计数＞150×10⁹/L且溶血指标稳定。治疗期间需监测电解质平衡，预防枸橼酸盐中毒。
2. 免疫抑制治疗
大剂量糖皮质激素（如甲泼尼龙1g/日静脉冲击）可抑制抗体产生，通常与血浆置换同步使用。对复发或难治性病例，每周375mg/m²利妥昔单抗静脉输注能清除CD20阳性B细胞，约80%患者4周内ADAMTS13活性恢复。严重病例可考虑环孢素或长春新碱强化免疫抑制。
3. 辅助治疗
血小板输注仅用于活动性出血或侵入性操作前，避免非必要输注加重微血栓。严重贫血（Hb＜70g/L）时输注洗涤红细胞，同时补充叶酸10mg/日促进造血。所有患者需预防性使用质子泵抑制剂，免疫抑制期间给予复方磺胺甲噁唑预防肺孢子菌肺炎。
血栓性血小板减少紫癜的救治关键在于72小时黄金窗口期，延误治疗死亡率可达90%。完成急性期治疗后，需每月监测ADAMTS13活性，活动度＜10%预示复发风险，需启动维持治疗。长期随访中注意评估认知功能，微血栓可能导致不可逆脑损伤。患者应避免剧烈运动、雌激素药物等诱发因素。
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