先天性胆总管扩张可通过手术重建、药物治疗、内镜治疗、饮食调节、定期随访等方式治疗。先天性胆总管扩张通常由胆管发育异常、胰胆管合流异常、反复感染、胆汁淤积、遗传因素等原因引起。
1、手术重建：
胆总管扩张段切除联合胆肠吻合术是根治性治疗手段，适用于多数明确诊断的病例。手术可解除胆道梗阻、重建胆汁引流通道，术后需配合抗感染治疗。肝管空肠Roux-en-Y吻合术是常用术式，需根据患儿年龄和扩张类型选择具体方案。
2、药物治疗：
合并胆管炎时需使用头孢曲松、甲硝唑等抗生素控制感染。熊去氧胆酸可改善胆汁淤积症状，缓解肝功能损伤。药物治疗不能改变解剖结构异常，需配合其他治疗手段。
3、内镜治疗：
经内镜逆行胰胆管造影可用于临时引流胆汁，放置鼻胆管或支架缓解梗阻。内镜下乳头括约肌切开术有助于改善胆汁排出，适用于部分轻症患者或术前过渡治疗。
4、饮食调节：
低脂饮食可减轻胆汁分泌负担，每日脂肪摄入控制在30克以下。增加膳食纤维摄入有助于促进肠道蠕动，减少胆汁酸肠肝循环。少量多餐的进食方式可避免胆囊剧烈收缩。
5、定期随访：
术后需每3-6个月复查腹部超声监测胆管情况。肝功能指标和肿瘤标志物检查有助于早期发现并发症。长期随访应持续至成年后，关注胆管炎、结石、癌变等远期风险。
患者日常需保持规律作息，避免剧烈运动导致腹部撞击。饮食宜选择易消化的优质蛋白如鱼肉、豆腐，限制动物内脏等高胆固醇食物。术后恢复期可进行散步等轻度活动，逐步增加运动量。出现发热、黄疸、腹痛等症状需立即就医。家长应学会观察患儿大便颜色变化，定期测量生长发育指标。保持良好心态对疾病康复具有积极作用，必要时可寻求心理支持。
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