胆汁淤积性肝硬化患者生存期通常为5-10年，实际生存时间受到病因控制、并发症管理、肝功能代偿程度、治疗依从性及生活方式调整等因素影响。延长寿命需通过病因治疗、并发症防治、营养支持、定期监测及心理干预等综合措施。
1、病因治疗：
原发性胆汁性胆管炎需使用熊去氧胆酸延缓疾病进展，继发性胆汁淤积需解除胆道梗阻。针对自身免疫性病因可联合糖皮质激素治疗，药物性肝损伤者需立即停用肝毒性药物。早期干预原发病可显著改善预后。
2、并发症防治：
食管胃底静脉曲张出血需内镜下套扎或药物降门脉压，自发性腹膜炎需及时抗感染治疗。肝性脑病需限制蛋白摄入并使用乳果糖调节肠道菌群。有效控制并发症可降低死亡率。
3、肝功能维护：
定期监测凝血功能、胆红素及白蛋白指标，肝功能失代偿期需人工肝支持治疗。避免使用非必要肝代谢药物，黄疸明显时可考虑血浆置换改善症状。维持残余肝功能对延长生存至关重要。
4、营养管理：
每日热量摄入需达35-40kcal/kg，蛋白质限制在0.8-1.2g/kg。中链甘油三酯可改善脂肪吸收障碍，补充脂溶性维生素A、D、E、K。营养不良会加速肝功能恶化。
5、生活方式：
严格戒酒并避免肝毒性物质接触，适度有氧运动维持肌肉量。接种甲型、乙型肝炎疫苗预防重叠感染，保持规律作息减轻代谢负担。良好生活习惯可延缓疾病进展。
胆汁淤积性肝硬化患者需长期食用高热量低脂饮食，选择蒸煮等少油烹饪方式，适量增加燕麦、南瓜等可溶性膳食纤维摄入。每周进行3-5次30分钟步行或游泳等低强度运动，避免剧烈运动导致食管静脉压力骤增。每日监测体重及腹围变化，出现意识改变或呕血需立即就医。保持积极治疗心态，加入患者互助组织可获得心理支持。建议每3-6个月复查肝脏超声、弹性成像及血生化指标，根据肝功能调整治疗方案。
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