原发性胆汁型肝硬化可通过熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物治疗，肝移植手术，瘙痒对症处理，骨质疏松防治及定期监测等方式治疗。原发性胆汁型肝硬化通常由自身免疫异常、胆汁淤积、遗传因素、环境诱因及雌激素水平升高等原因引起。
1、药物治疗：
熊去氧胆酸是首选药物，能改善胆汁淤积并延缓疾病进展。奥贝胆酸作为二线用药，适用于对熊去氧胆酸反应不佳的患者。免疫抑制剂如布地奈德可能用于特定病例，但需严格评估风险收益比。
2、肝移植：
终末期患者需考虑肝移植手术，适用于出现肝功能衰竭或顽固性腹水等情况。移植后仍需持续监测原病复发，术后5年生存率可达80%以上。
3、瘙痒管理：
胆汁酸结合树脂如考来烯胺可缓解皮肤瘙痒。难治性瘙痒可采用阿片受体拮抗剂或选择性血清素再摄取抑制剂，夜间瘙痒加重时可配合冷敷护理。
4、骨病防治：
定期骨密度检测发现骨质疏松需补充钙剂和维生素D，严重者使用双膦酸盐类药物。每日进行适度负重运动，避免跌倒骨折风险。
5、疾病监测：
每3-6个月检查肝功能及碱性磷酸酶水平，每年进行胃镜筛查食管静脉曲张。超声监测肝脏形态变化，出现黄疸或腹水需立即就医。
患者应保持低脂高蛋白饮食，限制每日钠盐摄入在3克以内，适量补充脂溶性维生素。避免饮酒及肝毒性药物，每周进行3-5次有氧运动如快走或游泳。注意皮肤保湿护理，冬季使用加湿器缓解干燥。建立规律作息习惯，通过冥想等减压方式改善情绪状态。合并干燥综合征者需人工泪液缓解眼干症状。
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