系统硬皮病（系统性硬化症）的死亡原因主要有肺动脉高压、间质性肺病、心脏受累、肾危象及严重感染。这些并发症与疾病进展中血管病变、纤维化及免疫异常密切相关。
1、肺动脉高压：
肺动脉高压是系统硬皮病最常见的致死原因之一，由肺小动脉内膜增生和血管痉挛导致。患者表现为活动后气促、乏力，晚期可能出现右心衰竭。通过右心导管检查可确诊，治疗需使用靶向药物如波生坦、安立生坦，严重者需考虑肺移植。
2、间质性肺病：
肺部纤维化进展会导致弥散功能下降和低氧血症，约占死亡病例的30%。早期表现为干咳和运动耐量下降，高分辨率CT可发现网格影或蜂窝肺。免疫抑制剂如环磷酰胺、吗替麦考酚酯可延缓进展，晚期需氧疗支持。
3、心脏受累：
心肌纤维化可引发心律失常、心力衰竭或心包填塞。心电图显示传导阻滞或室性早搏，心脏MRI有助于评估纤维化范围。β受体阻滞剂和利尿剂可缓解症状，但严重心肌病变预后较差。
4、肾危象：
急进性高血压和肾功能衰竭是硬皮病肾危象的特征，与肾动脉狭窄相关。表现为血压骤升、血肌酐升高，需紧急使用ACEI类药物如卡托普利。透析治疗适用于肾功能不可逆损伤者。
3、严重感染：
长期免疫抑制治疗和皮肤溃疡增加感染风险，尤其是肺炎和败血症。广谱抗生素需根据药敏结果选择，预防性接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗可降低风险。
系统硬皮病患者需定期监测肺功能、心脏超声和肾功能，早期识别并发症。保持皮肤清洁避免溃疡，均衡营养支持免疫功能，低盐饮食有助于控制血压。适度关节活动可维持肢体功能，但需避免寒冷刺激诱发雷诺现象。心理支持对改善生活质量至关重要，建议加入患者互助组织获取社会支持。
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