原发性胆汁性胆管炎根据临床表现可分为无症状期、症状期和肝硬化期。
1、无症状期
患者通常无明显不适，可能仅在体检时发现碱性磷酸酶或γ-谷氨酰转肽酶升高。部分患者会有轻度疲劳或皮肤瘙痒，但肝功能代偿良好。此阶段病理学表现为非化脓性胆管炎，胆管上皮细胞受损但尚未形成显著纤维化。
2、症状期
典型症状包括进行性加重的皮肤瘙痒、乏力，可能出现右上腹不适。实验室检查显示胆汁淤积指标持续升高，伴有抗线粒体抗体阳性。病理可见胆管破坏加剧，门静脉区出现纤维化，但尚未形成再生结节。
3、肝硬化期
表现为门静脉高压相关症状如腹水、食管胃底静脉曲张，可能出现黄疸和肝性脑病。影像学检查显示肝脏形态改变，病理学确认肝硬化形成。此阶段常合并骨质疏松、脂溶性维生素缺乏等并发症。
原发性胆汁性胆管炎患者需定期监测肝功能，保持均衡饮食并补充维生素D等脂溶性维生素。避免饮酒和高脂饮食，适度运动有助于预防骨质疏松。出现皮肤瘙痒时可使用考来烯胺等药物缓解症状，但所有治疗均需在医生指导下进行。建议每3-6个月进行肝脏超声和弹性检测评估病情进展。
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