肺心病肺动脉高压形成的主要原因有慢性阻塞性肺疾病、低氧性肺血管收缩、肺血管重塑、左心疾病及血栓栓塞性疾病等。肺动脉高压是肺心病发展的关键环节，长期存在可导致右心负荷加重，最终引发右心衰竭。
1、慢性阻塞性肺疾病
慢性阻塞性肺疾病是肺心病肺动脉高压最常见的病因。长期慢性炎症导致肺泡结构破坏，肺毛细血管床减少，肺血管阻力增加。患者多伴有慢性咳嗽、咳痰及活动后气促。治疗需通过长期氧疗、支气管扩张剂如沙丁胺醇气雾剂或噻托溴铵粉吸入剂改善通气，必要时使用糖皮质激素控制炎症。
2、低氧性肺血管收缩
慢性低氧血症可诱发肺血管收缩反应，导致肺动脉压力升高。高原居住、睡眠呼吸暂停综合征等均可引起持续性低氧。表现为晨起头痛、嗜睡及活动耐力下降。治疗需纠正低氧，如持续家庭氧疗，夜间使用无创通气，必要时应用内皮素受体拮抗剂如波生坦片。
3、肺血管重塑
长期肺动脉高压可导致肺血管中层增厚、内膜纤维化等结构改变。特发性肺动脉高压、结缔组织病相关肺动脉高压属于此类。患者可能出现胸痛、咯血及晕厥。治疗需使用5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非片，或前列环素类似物如伊洛前列素注射液。
4、左心疾病
左心室舒张功能不全、二尖瓣狭窄等左心疾病可导致肺静脉压力升高，继发肺动脉高压。常见症状包括夜间阵发性呼吸困难、下肢水肿。治疗需控制心力衰竭，使用利尿剂如呋塞米片、血管紧张素转换酶抑制剂如培哚普利片改善心功能。
5、血栓栓塞性疾病
慢性血栓栓塞性肺动脉高压由肺动脉内血栓机化导致。患者可能有深静脉血栓病史，表现为进行性呼吸困难。治疗需长期抗凝如华法林钠片，严重者可行肺动脉血栓内膜剥脱术。
肺心病患者应避免吸烟及二手烟暴露，保持适度有氧运动如步行、太极拳以增强心肺功能。注意预防呼吸道感染，接种流感疫苗和肺炎疫苗。饮食需控制钠摄入，适量补充优质蛋白如鱼类、豆制品。定期监测血氧饱和度，出现气促加重、下肢水肿等症状需及时就医调整治疗方案。保持居住环境通风良好，避免高原旅行或长时间航空旅行。
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