重度肺动脉高压属于严重的心血管疾病，其危害性较大，可能导致右心衰竭甚至死亡。主要危害包括右心室负荷加重、活动耐力显著下降、猝死风险增加、多器官缺氧损伤以及预期寿命缩短。
1、右心衰竭：
持续升高的肺动脉压力使右心室长期超负荷工作，心肌代偿性肥厚最终失代偿，出现颈静脉怒张、肝淤血、下肢水肿等右心衰竭表现。超声心动图可显示右心室扩大及三尖瓣反流，需通过靶向药物降低肺动脉压力延缓病情进展。
2、运动受限：
肺动脉高压患者活动时心输出量无法满足机体需求，表现为进行性加重的呼吸困难、乏力，6分钟步行距离常低于300米。建议采用低强度有氧训练结合氧疗改善症状，避免剧烈运动诱发晕厥。
3、猝死风险：
重度患者易发生恶性心律失常或肺动脉破裂，猝死率可达30%。心电图可见右心室劳损表现，动态监测显示QT间期延长或室性早搏时需考虑植入式心律转复除颤器预防。
4、器官缺氧：
低氧血症可导致脑功能减退、肾功能损伤及代谢性酸中毒。动脉血氧分压持续低于60mmHg时需长期家庭氧疗，合并红细胞增多症者可能需放血治疗。
5、预后不良：
未经治疗的重度患者3年生存率不足40%，靶向药物如内皮素受体拮抗剂波生坦、5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非可延长生存期。定期评估WHO功能分级对调整治疗方案至关重要。
肺动脉高压患者需严格限制钠盐摄入，每日食盐量控制在3克以内，避免加重水钠潴留。建议选择游泳、太极拳等低负荷运动，运动时血氧饱和度应维持在90%以上。注意预防呼吸道感染，接种流感疫苗和肺炎疫苗。保持每日尿量1500毫升以上有助于减轻心脏负荷，睡眠时采用半卧位可改善夜间呼吸困难。心理疏导和加入患者互助组织有助于缓解焦虑抑郁情绪。
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