特发性肺间质纤维化IPF与间质性肺炎ILD的主要区别在于病因、病理特征及预后。IPF是ILD的一种特定类型，属于病因不明的慢性进行性纤维化间质性肺炎，主要表现为肺组织不可逆瘢痕形成；而ILD是涵盖200多种肺部疾病的广义术语，包括感染、结缔组织病相关肺炎等可逆或不可逆病变。
1、病因差异：
IPF病因未明，可能与基因突变、端粒酶异常等内在因素相关。ILD则包含明确病因类型，如职业粉尘暴露矽肺、药物毒性胺碘酮肺毒性、类风湿关节炎相关间质性肺病等，部分病例病因可追溯。
2、病理特征：
IPF具有独特的普通型间质性肺炎UIP病理模式，镜下可见成纤维细胞灶与蜂窝肺改变。其他ILD亚型如非特异性间质性肺炎NSIP则表现为均匀的炎症或纤维化，过敏性肺炎可见淋巴细胞浸润伴肉芽肿形成。
3、影像学表现：
IPF的HRCT典型表现为双肺基底及胸膜下网格影伴牵拉性支气管扩张。其他ILD如结节病可见纵隔淋巴结肿大伴上肺野结节，尘肺多显示上叶为主的结节或大块纤维化。
4、疾病进展：
IPF呈持续恶化趋势，中位生存期约3-5年。部分ILD如药物性肺损伤在停药后可逆转，结缔组织病相关ILD通过免疫抑制治疗可能稳定病情。
5、治疗策略：
IPF推荐使用抗纤维化药物吡非尼酮、尼达尼布，终末期考虑肺移植。ILD需根据具体类型选择方案：糖皮质激素适用于NSIP，免疫抑制剂用于结缔组织病相关ILD，过敏性肺炎需避免抗原接触。
两类疾病均需强调综合管理：IPF患者建议接种肺炎球菌疫苗及流感疫苗，避免缺氧环境下剧烈运动；ILD患者应定期监测肺功能，合并胃食管反流者需抬高床头。营养方面推荐高蛋白、抗氧化饮食如深海鱼、蓝莓，呼吸困难者可采取少量多餐。肺康复训练包括腹式呼吸、缩唇呼吸等能改善生活质量，但急性加重期需立即就医。
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