近日，广东佛山一名5岁小男孩因食用了一包混有蚕豆的坚果，发生溶血危象（红细胞短时间大量破坏致严重贫血、黄疸及多器官功能损伤的危急状态），被诊断为蚕豆病，送入ICU抢救后才脱离危险。吃蚕豆为何会引发溶血危象？
什么是蚕豆病
浙江大学医学院附属第二医院血液内科副主任医师张旭照解释，“蚕豆病”学名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，正常情况下，人体内的这种酶能够保护红细胞的细胞膜免受氧化损伤。然而，对于蚕豆病患者而言，他们体内缺乏足够的这种酶来抵御外界的氧化攻击。
摄入蚕豆后，蚕豆中所含的氧化性物质会触发蚕豆病患者红细胞内的氧化应激反应。这种反应就像一场“风暴”，红细胞膜被无情破坏，进而引发血管内溶血。
在溶血的过程中，大量红细胞破裂，导致血红蛋白尿、黄疸及贫血等症状。同时，红细胞破裂后释放出的游离血红蛋白，可能会堵塞肾小管，就像水管被异物堵住，极易引发急性肾衰竭。情况严重时，甚至会危及患者的生命。
不过，张旭照表示，多数患者在停止进食蚕豆后，身体会逐渐恢复。但症状严重的患者，需要通过输血来补充丢失的红细胞。
哪些人易被蚕豆病“盯上”？
“蚕豆病有明确的遗传倾向，属于X连锁不完全显性遗传。”张旭照说，“男性只有一条X染色体，如果这条染色体上携带了致病基因，必定会发病。而女性有两条X染色体，通常情况下，即使其中一条染色体携带致病基因，另一条正常的染色体还能起到‘弥补’作用，所以女性多为携带者。但在少数情况下，女性也会发病。”
如果父母或近亲患有蚕豆病，那么子女患病的风险就会显著升高。因此，新生儿筛查对于早期识别高风险个体至关重要。
蚕豆病也呈现地域特征。张旭照介绍，在我国南方蚕豆种植区，蚕豆病的发病率相对较高。这可能与当地的饮食习惯及基因遗传特点有关。
发病年龄方面，以5岁以下儿童为主，占病例总数的70%。张旭照认为，这主要是因为儿童的酶系统发育尚未完善，身体的免疫反应敏感性也相对较高。
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