21世纪经济报道记者季媛媛 上海报道 去年底，“红斑狼疮”因明星周海媚的去世一度冲上热搜，让许多人谈“狼”色变。
而作为被日益关注的疾病，红斑狼疮仍存在诸多临床挑战亟待攻克。以往红斑狼疮被称为“不死的癌症”，可见这种疾病的危害不容小觑，但是大众对于红斑狼疮可影响寿命的重视程度并不高。那么红斑狼疮为什么会致命？什么人容易得红斑狼疮？该如何减少疾病对健康的威胁？
每年的5月10日是“世界狼疮日” (World Lupus Day)，其宗旨是提高狼疮病人的健康服务水平，促进对狼疮病因及治疗方法的研究，提高诊断技术以及全球狼疮的流行病学研究水平。借此契机，上海交通大学医学院附属第九人民医院黄浦分院院长田卓平对21世纪经济报道记者等表示，系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种累及全身的疾病，它的发病机制到目前来说还没有完全清楚，但其已知的致病因素经研究主要包括环境、药物、女性雌激素分泌、心理健康等方面。
“系统性红斑狼疮作为一种全身性自身免疫疾病，治疗需关注多系统、多器官的保护，长远目标在于持续缓解、延缓器官损伤、预防复发，从而提高患者的生活质量。在药物治疗环节，我们要精准掌握各类药物的疗效与副作用，明确哪些药物不可或缺，应依据检测指标、临床症状体征变化进行科学的药物种类和剂量调整，而非盲目减量或随意停药。”田卓平强调，预防和延缓器官损伤也是SLE全病程管理的关键环节。患者可能因传统药物毒性或疾病病程进展出现不同程度的脏器受累，从而出现较大的病情变化，这就要求我们密切关注患者的治疗依从性，提供严密的监控与及时救治。
百万SLE患者受困
系统性红斑狼疮是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
根据2022年10月14日发表于风湿领域顶级期刊《ANNALS OF THE RHEUMATIC DISEASES》的文章《Global epidemiology of systemic lupus erythematosus: a comprehensive systematic analysis and modelling study》，全球SLE的发病率估计为5.14/10万人/年。SLE的发病率在不同国家有很大差异。我国每年新诊断的SLE女性患者约11万人， 每年新诊断的男性患者约2万人。现有存量女性SLE患者约62.2万人，存量男性SLE患者约7.7万人，患者人数位于世界前列。
SLE临床表现复杂多样，多数呈隐匿起病，开始仅累及1—2个系统，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。根据现有资料，SLE常见的症状包括：
全身表现。患者常常出现发热，疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。
皮肤与黏膜。在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。SLE皮疹无明显瘙痒。
关节和肌肉。皮肤损害包括光敏感、脱发、结节性红斑等。
肾脏损害。又称LN，表现为蛋白尿，血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭，50%—70％的SLE病程中会出现临床肾脏受累，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。WHO将LN病理分型为；I型正常或微小病变，II型系膜增殖性，III型局灶节段增殖性，Ⅳ型弥漫增殖性，V型膜性，VI型肾小球硬化性。
“系统性红斑狼疮临床表现多样，是一种可累及多个器官和系统的复杂自身免疫性疾病。由于其病情的复杂性，多学科协作（MDT）在SLE的管理中显得尤为重要。”田卓平指出，多学科（MDT）团队通常由风湿免疫科医师、肾脏内科医师、皮肤科医师、神经科医师、呼吸科医师、血液科医师、病理科医师等组成，他们应该共同参与患者的治疗决策。
“我们在临床实践中发现，患者教育、定期会诊、建立数据库、遵循诊疗指南和规范、持续教育等策略，对于提高治疗疗效、改善患者生活质量、降低疾病复发和延缓器官损伤都起到了明显的推动作用。”田卓平说。
优化药物治疗实践
据《中国狼疮性肾炎诊断和治疗指南》，我国系统性红斑狼疮人群发病率为30.13~70.41/10万人，对应SLE患者达42.2万-98.6万人。另据中华医学会风湿病学分会制定的《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》，我国约有100万名SLE患者，发病率位居全球第二。
21世纪经济报道记者梳理发现，SLE常用的治疗药物包括激素、非甾体类抗炎药、免疫抑制剂、抗疟药和生物制剂，但传统疗法存在毒副作用、骨髓抑制、感染等不足。经常规治疗效果不佳或复发性SLE患者，使用生物制剂能较为显著地增加患者的缓解率。目前获批SLE适应症的生物制剂较少，仅贝利尤单抗、泰它西普和Anifrolumab。
其中，葛兰素史克（GSK）贝利尤单抗适用于在常规治疗基础上仍具有高疾病活动的活动性、自身抗体阳性的SLE成年患者。贝利尤单抗也是近60年来美国FDA批准的首个用于治疗系统性红斑狼疮的药物，也是唯一一个用于治疗SLE的生物制剂。
由于狼疮的表现因人而异，千人千面，它的治疗也被认为需要遵循早期、个体化、多学科治疗的原则。
上海交通大学医学院临床药学院院长、仁济医院药学部主任林厚文也对21世纪经济报道等表示，目前，治疗狼疮的武器库不断得到扩充，除了传统的糖皮质激素、免疫抑制剂、抗疟药外，生物制剂如贝利木单抗、泰它西普也成为治疗狼疮的一大利器。此外CAR-T细胞疗法也在一些狼疮患者上取得了令人鼓舞的结果，为复发难治性狼疮患者带来了新的希望。
“治疗狼疮需要长期、规范地使用多种药物，而药物的复杂性和副作用使很多患者困惑不安，容易自行减停药物。此外，狼疮多发于育龄女性，患者治疗过程中可能会经历怀孕、哺乳等特殊生理状态，患者对用药存有疑虑。这种情况下，为患者提供高质量药学服务，提高患者用药规范性和依从性显得尤为必要。”林厚文说。
为此，从2017年8月，仁济医院联合风湿科开设了上海市首个风湿药物咨询门诊，为以狼疮为代表的风湿免疫病患者提供全程化药学服务。通过建立患者完备的用药档案，提供个性化用药指导与咨询。
依托药学门诊建设，仁济医院已完成多项临床研究，基于医联体共建打造了三级-二级-社区医院联动的全生命周期、同质化药物治疗管理模式，通过专科药物治疗联盟将风湿药物治疗服务体系辐射全国。
“另外，便利性也是影响患者用药依从性的重要影响因素，我们要勇于打破用药壁垒，畅通药品供应渠道，提高药品的可及性，让患者用药更便利。同时也要关注患者在用药过程中的体验，尽可能地减少他们的不便和负担。在这个基础上，我们药师也通过线上和线下等方式开展用药咨询、药学宣讲、发布科普短视频等方式，为患者定制用药宝典。”林厚文说。
风湿一般是指风湿性疾病。通常情况下，如果患者刚查出患有风湿性疾病，并且病情比较稳定，此时不需要特别注意什么；但如果患者的病情不稳定，则需要特别注意饮食、生活调理以及药物治疗等。1.不需要特别注意：如果是 风湿性关节炎的患者需要注意以下几点：1.注意保暖：风湿性关节炎的患者在日常生活中要注意保暖，避免受凉，以免加重病情。同时，还要避免长时间处于寒冷潮湿的环境中。2.适当运动：适当的运动可以增强体质，提高机体免 慢性放射性肠炎是指由于放疗后引起的肠道炎症，患者会出现腹痛、腹泻、黏液脓血便等症状。一般情况下，得了慢性放射性肠炎不会得肠梗阻。慢性放射性肠炎是由于长期接受大剂量的辐射照射所引起的一种疾病，主要 布加综合征引起的肝硬化的生存期，需要根据患者的具体情况而定。如果病情较轻且及时治疗，则可能不影响寿命；但如果病情严重或未得到积极有效的治疗，则可能会缩短患者的生存时间。布加综合征是一种罕见疾病，其特 如果患者出现严重的鼻塞症状时，可以采取一般治疗、药物治疗以及手术治疗等方法进行缓解。建议及时到医院就诊，在医生指导下选择合适的治疗方法。1、一般治疗：首先需要远离致敏原，并且注意个人卫生清洁，保持室 轻度的抑郁、焦虑有可能会发展成为精神疾病。如果患者不积极进行治疗，可能会导致病情加重。一、不会发展成精神病的情况1.轻度抑郁：轻度抑郁通常是指情绪低落，对周围事物失去兴趣，并且伴有入睡困难、早醒等症 。本文链接：世界狼疮日丨“不死的癌症”存临床诊治挑战，优化药物治疗实践成关键http://www.sushuapos.com/show-9-11866-0.html
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