胆道闭锁最突出的两个症状是黄疸和陶土色大便，需及时就医确诊。该病是婴儿胆汁排泄受阻的先天性疾病，早期干预可改善预后。
1. 黄疸
出生后2-3周持续加重的黄疸是典型表现。正常新生儿黄疸多在2周内消退，但胆道闭锁患儿因胆汁无法排出，血液中胆红素水平持续升高，皮肤、眼白发黄逐渐加深。尿液颜色深黄，甚至染黄尿布。
2. 陶土色大便
胆汁缺失导致粪便无胆色素染色，呈现灰白色或淡黄色。正常母乳喂养婴儿的大便为金黄色，配方奶喂养者为淡黄色，若持续出现陶土色需高度警惕。
其他伴随症状包括肝脏肿大（右肋下可触及硬质包块）、生长发育迟缓（因脂肪吸收障碍导致体重增长缓慢）、皮肤瘙痒（胆汁酸沉积刺激神经末梢）。晚期可能出现肝硬化表现如腹水、门静脉高压。
诊断需结合超声检查（显示肝外胆管发育不良）、肝胆核素扫描（胆汁排泄障碍）及血清胆红素检测（直接胆红素占比＞20%）。确诊后需在60天内行葛西手术（肝门空肠吻合术），通过重建胆汁通路延缓肝硬化进展。若手术效果不佳，2岁内需考虑肝移植。
术后需长期随访肝功能，补充脂溶性维生素（A、D、E、K制剂），使用熊去氧胆酸促进胆汁分泌。喂养选择高热量配方奶（如中链甘油三酯奶粉），避免脂肪泻。定期监测身高体重、凝血功能，预防食管静脉曲张出血等并发症。
胆道闭锁的预后与手术时机直接相关，家长发现异常黄疸或大便颜色改变应立即就诊。即使完成葛西手术，仍有50%患儿10年内需肝移植，坚持规范治疗是改善生存质量的关键。
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