先天性胆管扩张症可通过药物控制感染、内镜引流、胆肠吻合术、肝部分切除术、肝移植等方式治疗。该病通常由胆管发育异常、胰胆管合流异常、反复胆道感染、胆汁淤积、遗传因素等原因引起。
1、药物控制感染：
合并胆道感染时需使用抗生素治疗，常用药物包括头孢曲松、甲硝唑、左氧氟沙星等。急性发作期需静脉给药控制炎症，慢性期可口服抗生素预防感染。用药期间需定期监测肝功能，避免长期使用导致耐药性。
2、内镜引流：
对于局限性胆管扩张伴梗阻患者，可采用经内镜逆行胰胆管造影术放置支架引流。该方法能有效解除胆道梗阻，缓解黄疸症状，适用于无法耐受手术的高龄患者或临时性缓解症状。
3、胆肠吻合术：
根治性手术需切除扩张胆管后行胆肠吻合，常用术式为肝管空肠Roux-en-Y吻合。手术可消除胆汁淤积环境，预防胆管炎反复发作，降低癌变风险。术后需长期随访观察吻合口情况。
4、肝部分切除术：
病变局限于肝脏某叶段时可行肝段或肝叶切除术，适用于Caroli病等局部病变。术前需评估剩余肝脏代偿能力，术后可能出现胆汁漏、肝功能不全等并发症，需密切监测。
5、肝移植：
全肝弥漫性病变或合并肝硬化患者需考虑肝移植，这是终末期患者的唯一根治手段。移植后需终身服用免疫抑制剂，存在排斥反应和感染风险，五年生存率约70%-80%。
患者日常需保持低脂饮食，避免油腻食物加重胆汁淤积；适当补充维生素K预防出血倾向；定期进行超声检查监测病情变化；出现发热、腹痛、黄疸等症状需及时就医。儿童患者应保证充足营养支持促进生长发育，成年患者需戒酒并控制体重。术后患者需遵医嘱进行肝功能复查，建立长期随访计划评估手术效果。
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