先天性肝纤维化是一种罕见的遗传性肝脏疾病，主要表现为肝内胆管异常和门静脉高压。先天性肝纤维化的主要危害包括门静脉高压、肝功能异常和胆管炎。
1、门静脉高压：
先天性肝纤维化患者由于肝内纤维组织增生，导致门静脉血流受阻，引起门静脉高压。门静脉高压可引发食管胃底静脉曲张、脾功能亢进等并发症，严重时可能导致上消化道大出血。患者需定期进行内镜检查，必要时接受药物治疗或内镜下治疗。
2、肝功能异常：
随着病情进展，肝脏正常结构被破坏，可能出现肝功能异常。表现为黄疸、凝血功能障碍、低蛋白血症等症状。患者需定期监测肝功能指标，必要时进行保肝治疗。肝功能严重受损时可能需要考虑肝移植。
3、胆管炎：
先天性肝纤维化患者常伴有肝内胆管畸形，容易发生反复胆管感染。胆管炎可表现为发热、腹痛、黄疸等症状，严重时可导致败血症。患者需注意预防感染，一旦出现胆管炎症状应及时就医，接受抗生素治疗。
先天性肝纤维化患者需长期随访管理，建议低盐、高蛋白饮食，避免粗糙食物以防消化道出血。适量运动有助于改善全身状况，但需避免剧烈运动。保持规律作息，避免饮酒和使用肝毒性药物。定期复查肝功能、腹部超声等检查，及时发现并处理并发症。心理支持也很重要，患者及家属可寻求专业心理咨询帮助应对疾病带来的压力。
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