肺纤维化患者可通过氧疗、抗纤维化药物治疗、肺康复训练、疫苗接种、肺移植等方式延长生存期。肺纤维化通常由环境暴露、自身免疫疾病、药物副作用、遗传因素、特发性原因等引起。
1、氧疗
长期家庭氧疗可改善低氧血症，延缓肺功能恶化。建议在静息状态下血氧饱和度低于88%或运动时低于80%的患者每日使用15小时以上氧气。便携式制氧机更适合活动时使用，需定期监测血氧变化。氧疗期间应避免吸烟及接触其他呼吸道刺激物。
2、抗纤维化药物
吡非尼酮胶囊和尼达尼布软胶囊是目前证实能减缓肺纤维化进展的靶向药物。吡非尼酮通过抑制转化生长因子-β发挥作用，常见不良反应包括光敏感和胃肠不适。尼达尼布软胶囊作为多靶点酪氨酸激酶抑制剂，需注意肝功能监测。两种药物均需持续使用6个月以上评估疗效。
3、肺康复训练
包含呼吸肌训练、有氧运动和营养指导的综合康复计划能提升运动耐力。腹式呼吸训练每天2次，每次10分钟可改善膈肌功能。低强度步行训练从每日10分钟开始，逐步延长至30分钟。营养不良患者需补充高蛋白饮食，目标体重指数维持在20-25之间。
4、疫苗接种
每年接种流感疫苗和每5年接种23价肺炎球菌多糖疫苗可预防呼吸道感染。免疫功能低下者还需接种带状疱疹疫苗。疫苗接种后2周内可能出现低热或注射部位红肿，这些反应通常48小时内自行缓解。避免在急性感染期接种疫苗。
5、肺移植
对于65岁以下且无严重合并症的患者，双肺移植是终末期肺纤维化的根治手段。需经过心肺功能评估、心理评估及社会支持系统评估等严格筛选。术后需终身服用免疫抑制剂如他克莫司胶囊，并定期进行支气管镜检查和肺功能监测。
肺纤维化患者需保持居住环境湿度在40%-60%，每日饮水量1500-2000毫升有助于稀释痰液。建议采用少食多餐方式，选择清蒸、炖煮等烹饪方法减少油烟刺激。每月监测体重变化，若1个月内下降超过5%需及时就医。避免前往高原地区或空气污染严重区域，外出佩戴N95口罩。家属应学习识别急性加重的症状，如突然加重的呼吸困难或发热，此时需立即送医。
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