先天性胆管畸形可通过药物治疗、内镜治疗、手术治疗、肝移植、营养支持等方式治疗。先天性胆管畸形通常由胚胎发育异常、基因突变、胆管闭锁、胆管囊肿、胆管炎性病变等原因引起。
1、药物治疗
药物治疗适用于轻度胆管炎或胆汁淤积患者。常用药物包括熊去氧胆酸胶囊、腺苷蛋氨酸肠溶片、复方甘草酸苷片等，可促进胆汁排泄、减轻炎症反应。药物治疗需配合定期肝功能监测，若出现皮肤黄染加重或凝血异常需及时调整方案。
2、内镜治疗
内镜逆行胰胆管造影术可用于诊断合并胆管狭窄或结石的情况，同时实施球囊扩张或支架置入。该方式创伤较小，能有效解除梗阻，但需预防术后胰腺炎或胆管感染等并发症，术后需短期使用抗生素预防感染。
3、手术治疗
对于胆管闭锁患儿，需在出生后60天内行葛西手术重建胆道。胆管囊肿患者可选择囊肿切除联合胆肠吻合术，术中需注意保留足够胆管长度。复杂病例可能需分次手术，术后需长期随访观察胆汁引流情况。
4、肝移植
终末期肝病或葛西手术失败者需考虑肝移植。活体肝移植可缩短等待时间，术后需终身服用免疫抑制剂如他克莫司胶囊、吗替麦考酚酯分散片，并监测排斥反应。移植后5年生存率较高，但需警惕胆管吻合口狭窄等并发症。
5、营养支持
患者常伴脂肪泻和脂溶性维生素缺乏，需使用中链甘油三酯配方奶粉，补充维生素AD滴剂、维生素E软胶囊及维生素K1注射液。严重营养不良者可短期采用肠外营养，逐步过渡至经口喂养，定期监测体重和生长发育指标。
先天性胆管畸形患者需终身随访，每3-6个月复查肝功能、超声及MRCP。饮食应选择低脂高蛋白食物如鱼肉、豆腐，避免油腻饮食。术后患者可进行散步等低强度运动，但需避免腹部撞击。家长需记录患儿黄疸变化、粪便颜色及体重增长情况，发现异常及时就诊。保持手术切口清洁干燥，遵医嘱进行胆道冲洗或导管护理。
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