先天性肠道畸形需根据具体类型选择手术矫正，常见治疗方式包括肠造瘘术、肠吻合术和腹腔镜微创手术。
1、确诊检查：
新生儿出现呕吐、腹胀或排便异常时需立即就医，通过腹部X光、超声或造影检查明确畸形类型。完全性肠梗阻需6小时内急诊手术，部分梗阻可先进行胃肠减压等保守治疗。产前超声发现肠道扩张的胎儿出生后需转入新生儿外科评估。
2、手术干预：
肠闭锁需切除病变段后行端端吻合，肠旋转不良采用Ladd手术固定肠系膜。先天性巨结肠病变肠段切除后做拖出型吻合，严重病例可能需分两期手术。微创手术适用于十二指肠隔膜等简单畸形，创伤小恢复快。
3、术后护理：
造瘘患儿需每日测量瘘口尺寸，使用防漏膏保护周围皮肤。肠吻合术后需禁食5-7天，通过静脉营养支持。监测肠鸣音恢复情况，逐步过渡到深度水解奶粉喂养，避免过早摄入高渗食物引发吻合口水肿。
4、营养管理：
短肠综合征患儿需补充中链甘油三酯和脂溶性维生素，采用持续泵入喂养方式。先天性肠神经节细胞缺失症术后需低渣饮食，补充益生菌调节菌群。定期监测体重、前白蛋白等营养指标，必要时进行肠内营养支持。
5、长期随访：
术后每3个月复查腹部超声评估肠道功能，1岁时进行造影检查确认吻合口状况。关注排便频率和性状变化，肠粘连可能导致反复腹痛。学龄期注意监测生长发育曲线，存在吸收障碍需持续补充钙铁锌等微量元素。
术后康复期建议采用母乳或深度水解配方奶喂养，添加辅食应从低纤维的南瓜泥、苹果泥开始。恢复期可进行腹部按摩促进肠蠕动，避免剧烈跑跳运动。定期评估肛门括约肌功能，进行排便训练时保持耐心。注意观察肠造瘘袋渗漏情况，及时更换防漏底盘预防皮肤溃烂。维持环境清洁减少感染风险，术后半年内避免接种减毒活疫苗。
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