重度肺动脉高压通过规范治疗可改善症状并延长生存期，患者5年生存率约50%-70%。主要治疗手段包括靶向药物如安立生坦、波生坦、马西替坦、氧疗、抗凝治疗，晚期可考虑肺移植。
1、靶向药物治疗：
内皮素受体拮抗剂安立生坦、5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非等药物能有效降低肺血管阻力。联合用药方案可延缓疾病进展，但需定期监测肝功能及药物相互作用。
2、氧疗支持：
长期低流量吸氧可纠正低氧血症，缓解右心负荷。血氧饱和度低于90%时建议每日吸氧15小时以上，夜间氧疗能改善睡眠呼吸紊乱。
3、抗凝治疗：
华法林等抗凝剂适用于特发性肺动脉高压患者，可预防原位血栓形成。需维持INR值在1.5-2.5之间，出血高风险患者需评估获益风险比。
4、心肺康复：
定制化运动训练如踏车训练能提升运动耐量，但需避免强度超过Borg评分12级。呼吸肌训练结合营养支持可改善恶病质状态。
5、肺移植评估：
药物难治性患者1年死亡率超过50%时需考虑移植。双肺移植术后5年生存率约60%，需终身服用免疫抑制剂并预防感染。
患者应严格限制钠盐摄入每日＜3g，采用高蛋白、高热量饮食维持体重。避免高原旅行、剧烈运动及妊娠，接种肺炎疫苗和流感疫苗。每周监测体重变化波动＞2kg需就诊，保持情绪稳定有助于病情控制。建议每3-6个月进行右心导管复查，及时调整治疗方案。
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