重度肺动脉高压手术风险较大，主要风险包括麻醉耐受性差、术中循环衰竭、术后右心功能不全、肺动脉高压危象以及多器官功能衰竭。
1、麻醉耐受性差：
重度肺动脉高压患者血管阻力显著增高，麻醉药物可能导致外周血管扩张，引发血压骤降。术前需通过右心导管评估血流动力学状态，术中采用靶控输注技术精准调控麻醉深度，避免使用抑制心肌收缩力的药物。
2、术中循环衰竭：
手术刺激可能诱发急性右心衰，体外循环期间需维持较高灌注压。建立静脉-动脉体外膜肺氧合VA-ECMO预置方案可提供循环支持，但需警惕溶血、血栓等并发症。术中经食道超声实时监测右心室功能至关重要。
3、术后右心功能不全：
术后48小时是右心功能代偿关键期，约35%患者需正性肌力药物支持。采用肺动脉球囊扩张术降低后负荷，联合米力农等磷酸二酯酶抑制剂改善心肌收缩力。持续监测中心静脉压和混合静脉血氧饱和度可早期发现右心衰。
4、肺动脉高压危象：
手术创伤可能诱发肺动脉压力急剧升高，导致心输出量锐减。术前使用内皮素受体拮抗剂如波生坦或5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非进行靶向治疗，术中备用吸入性伊洛前列素可快速降低肺动脉压力。
5、多器官功能衰竭：
低心排综合征易引发肝肾功能损伤，术后需维持平均动脉压＞65mmHg。采用连续性肾脏替代治疗CRRT清除炎症介质，联合护肝药物预防肝衰竭。营养支持应早期启动，但需限制液体入量减轻心脏负荷。
重度肺动脉高压患者术后需长期随访，坚持低盐饮食并每日监测体重变化。推荐进行呼吸肌训练改善肺功能，但避免剧烈运动诱发心衰。睡眠时保持半卧位减少回心血量，外出时携带急救卡注明疾病信息和用药方案。建议接种肺炎疫苗和流感疫苗预防呼吸道感染，每3个月复查心脏超声评估病情进展。
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