肺纤维化引起的肺动脉高压可通过氧疗、药物治疗、肺康复训练、手术治疗、心理干预等方式治疗。肺纤维化引起的肺动脉高压通常由慢性缺氧、血管重塑、炎症反应、血栓形成、遗传因素等原因引起。
1、氧疗：
长期低流量吸氧是基础治疗手段，可缓解慢性缺氧导致的肺动脉收缩。建议每日吸氧时间不少于15小时，维持血氧饱和度在90%以上。便携式制氧机的使用能改善患者活动耐力，夜间氧疗对预防睡眠低氧尤为重要。
2、药物治疗：
靶向药物包括内皮素受体拮抗剂如波生坦、5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非、前列环素类似物如伊洛前列素。这些药物通过扩张肺动脉血管、抑制血管重塑发挥作用。抗凝药物如华法林可用于预防血栓形成，但需定期监测凝血功能。
3、肺康复训练：
在医生指导下进行呼吸肌训练、有氧运动和耐力锻炼，能改善心肺功能。腹式呼吸训练可增强膈肌力量，步行训练建议从每日10分钟开始逐步增量。训练期间需监测血氧和心率，避免过度劳累诱发呼吸困难。
4、手术治疗：
终末期患者可考虑肺移植术，需符合严格的手术指征。房间隔造口术作为过渡治疗可减轻右心负荷。手术前需全面评估心肺功能、营养状态及合并症，术后需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应。
5、心理干预：
疾病导致的焦虑抑郁会加重症状，认知行为疗法可改善心理状态。加入患者互助组织有助于获得情感支持，正念减压训练能缓解呼吸困难带来的恐慌感。家属应参与心理疏导过程，共同制定应对计划。
日常需保持低盐饮食以减轻心脏负荷，每日钠摄入控制在3克以内。适当补充高蛋白食物如鱼肉、豆制品有助于维持呼吸肌功能。避免海拔超过2000米的地区旅行，预防呼吸道感染。根据耐受情况选择太极拳、八段锦等柔缓运动，监测体重变化预防水肿。定期复查超声心动图、肺功能及6分钟步行试验评估病情进展。
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