胆汁性肝硬化主要表现为皮肤瘙痒、黄疸、脂肪泻、肝脾肿大和骨质疏松等症状。
1、皮肤瘙痒：
胆汁淤积导致胆盐沉积在皮肤末梢神经，引发持续性瘙痒，夜间尤为明显。瘙痒程度与血清胆红素水平无直接相关性，可能与内源性阿片肽代谢异常有关。严重者可出现抓痕、皮肤增厚等继发改变。
2、黄疸：
胆红素代谢障碍造成巩膜和皮肤黄染，尿液呈浓茶色，粪便颜色变浅。黄疸呈进行性加重，伴随血清碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶显著升高。长期黄疸可导致皮肤黄色瘤形成。
3、脂肪泻：
胆汁分泌不足影响脂肪乳化吸收，出现恶臭油脂样便，每日排便3-10次不等。可伴随脂溶性维生素缺乏，表现为夜盲症、出血倾向或骨痛。粪便检测可见脂肪球增多。
4、肝脾肿大：
门静脉高压导致脾脏充血性肿大，肝脏早期可触及质地增硬。超声检查显示肝包膜不规则、肝内胆管扩张。部分患者出现腹水或食管胃底静脉曲张。
5、骨质疏松：
维生素D吸收障碍和慢性炎症状态共同导致骨量减少，常见腰椎和髋部疼痛。骨密度检测T值低于-2.5，易发生病理性骨折。约30%患者出现身高缩短或驼背畸形。
建议患者保持低脂高蛋白饮食，每日补充维生素ADEK制剂，避免剧烈运动防止骨折。可进行游泳、太极等低冲击运动维持骨密度，定期监测肝功能与骨代谢指标。皮肤瘙痒者可选用温和保湿剂，避免搔抓导致感染。出现呕血、意识障碍等表现需立即就医。
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