多发性肌炎和皮肌炎主要表现为肌肉无力、皮肤损害和系统受累,属于自身免疫性肌病。主要特点有肌肉炎症、特征性皮疹、血清肌酶升高、肌电图异常、合并其他结缔组织病。
1、肌肉炎症:
多发性肌炎以近端肌群对称性无力为特征,表现为蹲起困难、梳头费力;皮肌炎除肌炎表现外还伴随特征性皮肤改变。肌活检可见肌纤维变性坏死和炎性细胞浸润,这是诊断的金标准。
2、特征性皮疹:
皮肌炎特有表现包括向阳疹(上眼睑紫红色斑)、戈谢隆征(指关节伸侧紫红色丘疹)和披肩征(颈胸部V字区红斑)。这些皮疹具有高度特异性,常在肌肉症状前出现。
3、血清肌酶升高:
肌酸激酶、醛缩酶等肌酶水平显著增高,反映肌细胞损伤程度。肌酶变化与疾病活动性相关,是监测治疗效果的重要指标。
4、肌电图异常:
肌电图显示肌源性损害特征,包括自发电位、运动单位电位时限缩短和波幅降低。该检查有助于鉴别神经源性和肌源性肌无力。
5、系统受累:
约30%患者合并间质性肺病,表现为干咳和活动后气促;部分伴发吞咽困难、心律失常或雷诺现象。合并恶性肿瘤风险较常人增高5-7倍,需定期筛查。
患者应保持适度关节活动度训练,避免肌肉萎缩;进食软食预防吞咽呛咳;严格防晒减少皮疹加重。建议每周进行3-5次低强度有氧运动如游泳、骑自行车,每次不超过30分钟。饮食需保证优质蛋白摄入,每日每公斤体重1.2-1.5克,多食用深海鱼、鸡胸肉等。定期监测肺功能和肿瘤标志物,出现发热、气促等症状需及时就诊。
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