肺间质纤维化的病因主要有长期吸入粉尘、药物副作用、结缔组织病、环境污染物刺激、遗传因素等。该病是多种因素共同作用导致的肺部慢性炎症和纤维化改变。
1、长期吸入粉尘
长期接触石棉、矽尘、煤尘等职业性粉尘可导致肺泡上皮细胞损伤。粉尘颗粒沉积在肺泡内会诱发持续性炎症反应，成纤维细胞过度增殖最终形成肺纤维化。此类患者多伴有咳嗽、进行性呼吸困难等症状，需脱离粉尘环境并接受抗纤维化治疗。
2、药物副作用
部分化疗药物如博来霉素、甲氨蝶呤等可能直接损伤肺组织。抗生素中的呋喃妥因、抗心律失常药胺碘酮等也可通过氧化应激反应导致肺泡炎。这类药物性肺损伤早期停药可逆转，晚期则可能进展为不可逆纤维化。
3、结缔组织病
类风湿关节炎、系统性硬化症等自身免疫性疾病常累及肺部。免疫复合物沉积在肺泡间隔引发慢性炎症，最终导致肺间质重构。这类患者除肺部症状外，多伴有关节肿胀、雷诺现象等原发病表现。
4、环境污染物刺激
长期暴露于禽类羽毛、霉变谷物等有机粉尘可能诱发过敏性肺炎。某些化学气体如氯气、二氧化硫等可直接损伤气道和肺泡上皮。反复接触这些刺激物会使肺部修复机制失衡，逐渐发展为纤维化。
5、遗传因素
部分患者存在表面活性蛋白C或端粒酶相关基因突变。这些遗传缺陷会影响肺泡上皮细胞的再生能力，使肺部更易受到损伤因素的侵害。家族性肺纤维化患者通常发病年龄较早，病情进展较快。
肺间质纤维化患者需严格戒烟并避免二手烟，保持居住环境通风良好。日常可进行散步、太极拳等低强度运动改善肺功能，但需避免剧烈运动诱发缺氧。饮食宜选择高蛋白、高维生素食物如鱼类、蛋类、新鲜蔬菜等，适量饮水有助于稀释痰液。冬季注意保暖防感冒，建议接种肺炎疫苗和流感疫苗。定期复查肺功能和高分辨率CT，出现急性加重需立即就医。
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