先天性胆道闭锁的治疗药物主要有熊去氧胆酸胶囊、腺苷蛋氨酸肠溶片、注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠、复方甘草酸苷片、脂溶性维生素注射液等。该疾病需以手术干预为主，药物仅用于辅助改善胆汁淤积、预防感染或营养支持，具体用药需严格遵医嘱。
1、熊去氧胆酸胶囊
熊去氧胆酸胶囊适用于胆汁淤积型肝病，可通过促进胆汁排泄缓解黄疸。该药物需长期服用，使用期间需监测肝功能，可能出现腹泻等不良反应。胆道完全梗阻者禁用。
2、腺苷蛋氨酸肠溶片
腺苷蛋氨酸肠溶片能改善胆汁代谢，用于术后肝功能异常辅助治疗。需空腹整片吞服，常见头痛、腹胀等副作用。对本品过敏者及儿童慎用。
3、注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠
注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠用于预防或治疗胆道感染，需静脉给药。用药前需皮试，可能出现皮疹、腹泻等反应。严重肝功能不全者需调整剂量。
4、复方甘草酸苷片
复方甘草酸苷片具有抗炎保肝作用，可减轻胆管炎症反应。长期使用需监测血钾，高血压患者慎用。需避免与利尿剂联用。
5、脂溶性维生素注射液
脂溶性维生素注射液用于纠正胆汁缺乏导致的维生素ADKE吸收障碍。需深部肌注，过量可能引发中毒。需定期检测血清维生素水平。
先天性胆道闭锁患儿需终身随访管理，家长应定期带孩子复查肝功能、超声等检查。术后需保证高热量、低脂饮食，适量补充中链甘油三酯奶粉。注意观察粪便颜色变化，避免剧烈运动，预防呼吸道感染。严格遵医嘱用药，不可自行调整剂量或停药。若出现发热、黄疸加重等情况需立即就医。
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