溶血性贫血的常见病因主要有红细胞膜缺陷、红细胞酶缺乏以及免疫因素。溶血性贫血是指红细胞破坏加速,超过骨髓造血代偿能力时发生的贫血,可能与遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症、自身免疫性溶血性贫血等因素有关。
1、红细胞膜缺陷
红细胞膜缺陷属于遗传性疾病,常见于遗传性球形红细胞增多症。由于红细胞膜骨架蛋白异常,红细胞形态变为球形,变形能力下降,容易在脾脏被破坏。患者可能出现黄疸、脾肿大等症状。治疗上需避免感染等诱发因素,严重时需脾切除手术。
2、红细胞酶缺乏
红细胞酶缺乏以葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症为代表。该酶参与红细胞抗氧化防御系统,缺乏时红细胞易受氧化损伤而破裂。常见诱因包括进食蚕豆、感染或某些药物。表现为急性溶血发作,需立即停用可疑药物并输血支持。
3、免疫因素
免疫因素导致的溶血性贫血包括自身免疫性溶血性贫血和药物诱发的免疫性溶血。机体产生抗红细胞抗体,导致红细胞被过早破坏。临床可见血红蛋白尿、寒战发热。治疗需使用糖皮质激素或免疫抑制剂,必要时输注洗涤红细胞。
溶血性贫血患者需注意避免诱发因素,如感染、氧化性药物或食物。保证充足休息,适当补充叶酸和铁剂。饮食宜选择高蛋白、富含维生素的易消化食物,避免进食可能诱发溶血的食物如蚕豆。定期监测血常规和网织红细胞计数,出现头晕、乏力加重或黄疸加深应及时就医。根据不同类型采取针对性预防措施,遗传性患者需进行遗传咨询。
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