最近，湖南省儿童医院心脏中心普胸组成功为一名出生27天、体重仅3.5公斤的宝宝明明（化名）完成了一例高难度的胸腔镜TALR手术，这是目前国内体重最低、年龄最小的患儿，宝宝患的是一种名为“先天性肺囊性腺样畸形”的疾病。
12月25日，湖南省儿童医院心脏中心主任医师阳广贤告诉潇湘晨报记者，先天性肺囊性腺样畸形虽然是一种罕见病，但每年科室依旧要收治一些患儿。简单来说，这是胎儿肺部在发育过程中出现的一种结构异常——本该发育成正常肺泡的组织，错误地形成了许多大小不一的囊泡（囊肿）。这些异常的囊泡像一串葡萄，占据了正常肺的空间，不仅无法发挥呼吸功能，严重时还可能压迫健康的肺组织、心脏和大血管，导致宝宝出生后出现呼吸急促、缺氧、反复感染，甚至危及生命。
明明出生后，很快就出现了明显的症状：呼吸频率高达每分钟70次，口唇和皮肤颜色发绀，经皮血氧饱和度一度降至87%（正常应高于95%）。经影像检查确认，他左上肺的囊性病灶巨大，约7*7*4厘米，就像一颗“定时炸弹”，严重推挤心脏，将心脏推向右侧胸腔，压缩了正常的肺，并已引发了感染，这个严重的畸形就像一个定时炸弹一样，随时危及他的生命。对于这种情况，手术是唯一根治的方法,等待和观望只会让感染加重、正常肺发育进一步受限，甚至可能因囊肿破裂或突发感染导致生命危险。
尽管明明体重只有3.5公斤，身体极其娇嫩，但为了他能够正常呼吸、享受长久的健康，阳广贤教授决定迎难而上，为他进行手术。
TALR手术（胸腔镜下解剖性病灶切除术）是一种微创手术方法，利用全胸腔镜技术，专注于仅切除先天性肺畸形（如肺囊腺瘤）的病变部分，同时最大限度保留正常的肺组织。这与传统手术中切除整个肺叶或肺段的方式不同，这要求医生必须像“显微雕刻”一样，精准辨认并分离那些细如发丝的婴儿血管和支气管。因此，阳广贤教授团队采用了“荧光导航”技术，利用吲哚青绿雾化的染色效果，像给病变肺叶装上“GPS”，在术中清晰显影其边界，确保切除范围既彻底又不过度。手术后，明明的呼吸恢复了正常，而手术仅仅三个“钥匙孔”大小的切口。
明明的成功救治，始于产前的精准诊断和产房内的及时应对。明明妈妈在孕期发现异常后，产科和儿童胸外科医生就共同介入了：阳广贤教授向家庭详细解释了疾病的治疗、预后与转归，联合当地医院制定了包括分娩时机、地点、产后新生儿监护在内的全程预案，让家庭心中有数，避免慌乱。明明出生后出现气促，当地新生儿科立即给予了初步稳定支持，并迅速通过绿色通道转入我院。这种高效的院际协作，为手术争取了最佳时机。整个救治过程，由产科、新生儿科、心脏中心、麻醉科手术科、ICU组成的多学科团队全程护航，确保每一个环节都平稳过渡。
△阳广贤教授给明明查体
阳广贤教授提醒家长，如果孕期 B 超发现胎儿肺部有囊泡样异常，请立刻联系专业儿童胸外科团队；不要盲目 “等自愈”：肺囊性腺样畸形不会自行消失，拖延可能导致感染、肺发育受限，对这类新生儿肺部疾病来说，“早发现、早求助、早干预”，就是给宝宝最好的生命保障。
潇湘晨报记者任弯湾 通讯员秦雅莉 沈媛
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